病例特点：

1. 患者，女性，41岁，因“心慌心悸伴乏力2月余”入院。

2.患者2月前于外院就诊，心超检查提示：EF 62%，左室舒张功能减退，左房内团状高回声，考虑粘液瘤，两房及右心室增大，二尖瓣口流速增快，轻度关闭不全，重度肺动脉高压（99mmHg），重度三尖瓣关闭不全，主肺动脉内径稍宽，心包腔少量积液。胸部CT：考虑心源性肺水肿。后予护胃、改善心功能等治疗，病情未及明显改变，遂就诊于我院。

3. 查体：神清气平，查体合作，对答切题。颈软，颈静脉无怒张，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，双肺未闻及明显干湿罗音，心率96次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。腹平软，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿。

4. 患者外地转入我院，入院即有胸闷气促，坐立不安等症状，根据外院心超，考虑左房粘液瘤体积较大，可能侵入左室，致二尖瓣梗阻。刘泳主任指示，立即行加急心超、冠状动脉CTA检查。

5. 我院心超：左房内占位：左房粘液瘤（81×39mm），二尖瓣机械性梗阻，双房、右室增大，三尖瓣大量反流，估测肺动脉收缩压101mmHg，肺动脉增宽，局部少量心包积液，左室收缩功能正常，EF 71%。

6. 冠状动脉CTA：左前降支中段心肌桥。右冠高开口。左房左室内占位。另可见左房粘液瘤体积较大，蒂部位于室间隔，明显侵入左室，影响二尖瓣启闭情况。

7. 心电图：窦性心律，S-T段异常（II、aVF、V5、V6水平压低0.5-1.0mm），T波改变（I、aVL倒置、II低平、V4、V5倒置、V6低平），P波增宽。

8. 术前主要异常化验：

（1）肝功能：白蛋白32.7g/L↓，谷丙转氨酶61U/L↑，谷草转氨酶43U/L↑，总胆红素46.4umol/L↑，直接胆红素18.4umol/L↑

（2）心肌酶：BNP 5459ng/L↑，肌钙蛋白T 0.09ng/mL↑

9. 术前诊断：左心房占位（粘液瘤）三尖瓣关闭不全重度肺动脉高压心功能Ⅲ级（NYHA）

↑术前心超提示左房巨大粘液瘤充满左房并侵入左室，大小8.07×3.85cm

↑术前CTA提示粘液瘤具体位置

手术方式：

患者入院第二天下午症状明显加重，心率增快，伴端坐呼吸，考虑梗阻严重致急性心衰，刘泳主任决定急诊手术。遂急诊全麻下行左房粘液瘤切除术。术中示左心房见约5cm×10cm大小胶冻样肿瘤，蒂部约3cm×2cm大小与房间隔卵圆窝处相连，二尖瓣瓣叶与肿瘤接触部位增厚，开放不受限，关闭不全，三尖瓣关闭不全。术中将粘液瘤连同蒂部部分房间隔完整切除，打水试验二尖瓣少量反流，未处理。后复温，升主动脉排气，开放主动脉，心脏自动复跳；食道心超提示：二尖瓣中大量反流，决定行二尖瓣置换术，予置换29#机械瓣膜。术顺。

↑术中切除的完整心房粘液瘤

讨论

心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，约占50%。病人年龄大多数在30～50岁之间。女性发病率比男性略高。少数病人有家族史。心脏各个房、室均可发生粘液瘤，位于左心房者最为多见，约占80%，次之为右心房，约占15%；心室粘液瘤则较少见。粘液瘤大多为单发病灶。

粘液瘤症状表现取决于粘液瘤的大小及粘液瘤的活动度。体积很小的粘液瘤可以没有症状。左心房粘液瘤最常见的临床症状是由于二尖瓣血流受阻引起心悸、气急等，与风湿性二尖瓣病变相类似。移动度较大的粘液瘤如突然阻塞二尖瓣造成机械性梗阻，病人可发作昏厥，抽搐，甚或引致猝死。

对于部分二尖瓣机械性梗阻严重的粘液瘤，由于术后房室间梗阻解除，左室血流增多，容积较前迅速增大，使二尖瓣环发生严重扩张和腱索伸长，致关闭不全，影响粘液瘤手术效果及预后。因此，术前应充分评估二尖瓣梗阻程度，制定手术策略，必要时行二尖瓣置换术。

本病例术前心超示重度肺动脉高压（收缩压101mmHg），提示二尖瓣机械性梗阻严重，有猝死风险，需紧急手术解除梗阻。本病例病理生理与重度二尖瓣狭窄类似，术后由于左室血流增多致容积增大，左室射血分数较术前出现明显下降（术前71%，术后第一天43%，第二天34%），因此控制有效循环容量，早期强心利尿治疗，可有效减轻患者术后短暂的心功能不全的症状，改善预后。

参考文献：

[1] Kaya M, Ersoy B, Yeniterzi M. Mitral valveregurgitation due to annular dilatation caused by a huge and floating leftatrial myxoma. Kardiochir Torakochirurgia Pol. 2015;12(3):248-250

[2] Blanco M, Laguna G, Carrascal Y. Myxomaknocking on the mitral door: A singular mechanism of mitral regurgitation. JThorac Cardiovasc Surg. 2017;154(4):1381-1382